Vaikai progerija: Ar turite vaikų galimybę?

Vaikai progerija - genetinės charakterio liga, todėl negrįžtamus pokyčius vidaus organų sistemos dėl priešlaikinio senėjimo visą organizmą. Pirmą kartą liga buvo nustatytas ir aprašytas 1889 m. John Hutchinson ir nepriklausomai 1904 J. Guilford. Nepaisant to, kad vaikai progerija - liga labai reta, nes jos atradimas aprašyta daugiau kaip 150 atvejų. Ir kiekvienas iš jų atidžiai studijavo didžiulį skaičių mokslininkų.

Tik vienas iš 7 milijonų naujagimių gydytojai diagnozuoti Hutchinson-Gilford sindromas. Vaikai progerija vystosi greitai - tiesiog per metus nuo paciento kūno amžiaus 5-9 metų. Į retais atvejais vaikai išgyventi iki 23 metų amžiaus, nuo šios ligos miršta daugiau būdinga vyresnio amžiaus žmonėms. Pirmieji požymiai "senatvės, vaikams" pasirodys vaikams nuo mažens (2-3 metų).

Kaip toks požiūris neegzistuoja, tai yra, vaistai skiriami tik simptomiškai gydyti šalutinių ligų. Tačiau mokslininkai visame pasaulyje mokosi problemą ir ieško efektyviausių būdų spręsti.

Pasižymi vaikų progerija po apraiškos:

• mažas ūgio;
• šviesos (13-22 kg);
• geriausių odos, per kurį laivai matomas;
• lėtai juda sąnarių, rankų ir kojų;
• didelis galvos, bet tuo pačiu metu - šiek tiek asmeniui;
• rėžiantis balsas.

Ligos priežastys

Visi mokslininkai sutinka, kad vaikai progerija yra ne liga, paveldimas. Pasaulyje žinomi tik vienos šeimos, kur visi 3 vaikai paveldės tą sindromą.

Dar ne taip seniai buvo manoma, kad vienintelė priežastis, dėl "Vaikų metų", - iš vieno geno, kuris dalyvauja nuo baltymų Lamin A. Mobilieji branduoliai pastatytas ant baltymo pagrindu formuojant mutacijos. Transformacijos proceso prelamina subrendusį baltymą, turintis gedimų. Tokiu būdu, kaip rezultatas Lamin reikšmingai skiriasi nuo normalaus baltymų. Tai veda prie patologinių pokyčių vaiko, kuris yra būdingas ligos Hutchinson-Gilford kūno įvairovė. Vaikai progerija pradeda progresuoti, todėl priešlaikinį senėjimą.

Tačiau kai kurie mokslininkai atrado dar vieną geną į DNR, mutacija, kuri neišvengiamai veda prie ligos. Negrįžtamas procesai BAF-1 genų -prichina vystymosi defektų membranoje ląstelių. Nuo BAF-1 taip pat sąveikauja su kitais baltymais, jo struktūros mutacijos sukelia sutrikimus kitose baltymų.

Ar yra tikimybė?

Iki šiol mokslininkai susiduria su sudėtinga užduotis atlikti išsamų tyrimą proceso genų mutacijos. Ir jei jiems pavyks, tada sergantys vaikai turės realią galimybę laimėti vaikų progerija ir gydytojai - užkirsti kelią jo atsiradimui.

Reikėtų pažymėti, kad daugelis pacientų, turintis silpną, išganymo viltį. JAV mokslininkai pradėjo klinikinius tyrimus anti-šios ligos. Tai įmanoma, tačiau, kad ne kiekvienas vaikas gali gyventi iki šio laiko. Tačiau bet kuriuo atveju, jei testai yra sėkmingas ir vaikai progerija nugalėjo, tai bus pergalė visi tie, kurie daro viską, kad išgelbėti savo vaikus nuo tokio baisaus liga.