Karcinoidinis sindromas: požymiai, diagnozė ir gydymas

Medicinos statistika rodo, kad onkologinių ligų skaičius nuolat auga. Mirtingi rezultatai registruojami vis dažniau kasmet. Šis faktas sukelia vis daugiau nerimo ir priverčia gydytojus atlikti prevencinį darbą tarp gyventojų, kad bent šiek tiek apriboti tokį agresyvų ekspansinį augimą.

Karcinoidinis sindromas: kas tai yra?

Karcinoidai yra labiausiai paplitusios neuroendokrininės sistemos ląstelių navikai. Šios ląstelės gali būti bet kokiame kūno organe ir audinyje. Jų pagrindinė funkcija yra labai aktyvių baltymų medžiagų gamyba. Maždaug 80 procentų visų karcinoidų yra virškinimo trakte, antrasis - plaučiai. Daug rečiau, tik 5 proc. Atvejų neoplazminiai yra kitiems organams ir audiniams.

Karcinoidinis sindromas ir karcinoidinis auglys yra neatskiriami, nes sindromas yra simptomų, kurie atsiranda dėl piktybinių formų augimo ir aktyvumo fone. Galų gale, organizmas reaguoja į hormonų, kuriuos išskiria navikas, nutekėjimą į kraują. Žarnyno karcinoidai gali būti "kvaili", tai yra, neatrodo iki to momento, kai atsiranda metastazių, ir liga nevyksta į galutinę stadiją.

Priežastys

Tyrėjai dar neturi pakankamai informacijos, kad suprastų, kodėl karcinoidinis sindromas ir karcinoidiniai navikai vystosi. Mokslininkai gali sukurti hipotezes apie ligos etiologiją, tačiau visi sutinka, kad imuninė sistema tam tikru momentu nebepažįsta mutavusių APUD sistemos ląstelių (pirmųjų žodžių "aminų" raidžių santrumpa, "pirmtakas", "asimiliacija", "dekarboksilinimas" )

Pakanka, kad viena piktybinė ląstelė išsivystytų visaverčio neoplazmo, kuris gamins hormonus ir pakeis visus žmogaus kūno biocheminius procesus savo reikmėms.

Pathogenesis

Kaip vystosi karcinoidinis sindromas? Kas tai yra ir kaip tai galima išvengti? Atsižvelgiant į tai, kad neuroendokrininės ląstelės yra visame kūne, o klinikinės navikų apraiškos beveik nėra, gydytojai negali sustabdyti šio proceso.

Viename ląstelės taške yra DNR "sugadinimas", kuris neteisingai atkurtas arba toliau veikia su pažeistu fragmentu. Tai lemia ląstelės funkcijos sutrikimą ir jo nekontroliuojamą padalijimą. Jei kūnas yra sveikas, imuninė sistema reaguoja į mutaciją ir atsikratys įtartino elemento. Jei taip nebus, ląstelė daugins, sukurs milijonus savo kopijų ir pradės skleisti toksiškas medžiagas ir hormonus visame kūne.

Dažnai gydytojai negali nustatyti naviko buvimo vietos, nepaisant kliniškai išreikšto karcinoidinio sindromo.

Karcinoma plaučiuose

Tik dešimt procentų kvėpavimo sistemos atvejų gali išsivystyti navikas ir atitinkamai karcinoidinis sindromas. Plaučių požymiai bus nespecifiniai, o kartais jie ir nebus. Taip yra dėl palyginti mažo neoplazmo dydžio ir metastazių stokos. Pacientai ruošiasi padėti jau prasidėjusiai ligai ir dažniausiai ne onkologui, bet pirmiausia terapeutui. Jis gali ilgai ir nesėkmingai gydyti bronchiolitą, astmą ar kvėpavimo nepakankamumą, kol jis įtaria, kad yra onkologinio proceso buvimas.

Tokiu atveju simptomai yra netipiniai:

• Greitas, greitas širdies plakimas;
• Dispepsiniai reiškiniai;
• Šilumos jausmas ir kraujo skubėjimas į viršutinę kamieno pusę;
• Kosulys, dusulys;
• Bronchų spazmas.

Su šiuo sutrikimų skaičiumi sunku įtarti karcinoidą. Nėra išsekimo, staigus svorio sumažėjimas, imuniteto sumažėjimas, nuovargis ir kiti būdingi onkologinio proceso simptomai.

Plonosios žarnos navikas

Plonam žarnyne auglys ir lydimasis karcinoidinis sindromas registruojami dažniau nei plaučiuose. Jo simptomai yra labai menki. Dažnai yra tik nespecifiniai pilvo skausmai. Tai yra dėl mažo naviko dydžio. Kartais netgi operacijos metu ji negali būti aptikta. Dažnai švietimas yra pastebėtas netyčia rentgeno tyrimo metu.

Tik apie dešimt procentų visų šios etiologijos mažųjų žarnų navikų yra karcinoidinio sindromo priežastis. Dėl gydytojo tai reiškia, kad procesas tapo piktybiniu ir skleidžiamas į kepenis. Tokie navikai gali sukelti žarnyno lūžio pertvaras ir dėl to žarnų obstrukciją. Pacientas pateko į ligoninę su sutrikusiu skausmu, pykinimu, vėmimu ir išmatomis. Ir šios valstybės priežastys yra žinomos tik operacinėje lentelėje.

Trikdymą gali sukelti ir tiesiogiai, ir naviko dydis, ir žarnyno sukimas dėl fibrozės reiškinių ir jo gleivinės uždegimo. Kartais randai sutrikdo žarnyno trakto kraują, dėl kurio atsiranda nekrozė ir peritonitas. Bet kuri iš šių sąlygų kelia grėsmę gyvybei ir gali sukelti paciento mirtį.

Priedėlio navikas

Priedo augliai yra retas reiškinys. Tarp jų karcinoidai užima garbingą pirmąją vietą, tačiau praktiškai nesukelia karcinoidinio sindromo. Jų ženklai yra labai menki. Paprastai tai yra patologų išvados po apendektomijos. Neopreno dydis neviršija vieno centimetro ir elgiasi labai "tyliai". Yra tikimybė, kad pašalinus priedą navikas atsiras kitoje vietoje, nereikšmingas.

Tačiau, jei aptiktas navikas buvo maždaug du centimetrai ar didesnis, tuomet reikėtų apsiriboti metastazavimu į vietinius limfmazgius ir naviko ląstelių sklaidą kitiems organams. Paprastoji apendektomija šiuo atveju nesugebės susidoroti su visais atrankomis, todėl reikės pritraukti onkologus sudėtingam gydymui.

Rektalinis karcinoidinis navikas

Kita lokalizacija, kurioje karcinoidinis sindromas praktiškai nėra išreikštas. Diagnozuojant manipuliavimą netyčia nėra jokių požymių ir navikų, tokių kaip kolonoskopija ar sigmoidoskopija.

Dėl piktybinių navikų (piktybinių navikų) ir tolimų metastazių atsiradimo tikimybė priklauso nuo naviko dydžio. Jei jo skersmuo viršija du centimetrus, komplikacijų rizika yra apie 80%. Jei neoplasmas nesiekia net vieno cm diametro, tuomet tu gali būti tikri, kad devyniasdešimt aštuoni procentai, kad nėra metastazių.

Todėl požiūris į gydymą šiais dviem atvejais bus skirtingas. Mažasis navikas paprastai pašalinamas ekonomine žarnos rezekcija, o jei yra piktybinių navikų požymių, reikia pašalinti visą tiesią žarną, taip pat chemoterapiją.

Skrandžio karcinoidas

Yra trys karcinoidinių navikų tipai, kurie sukelia karcinoidinį sindromą. Pirmojo tipo navikų simptomai:

• Maži dydžiai (iki 1 cm);
• Gerybinis kursas.

Galbūt sudėtingas naviko plitimas, kai procesas užfiksuoja visą skrandį. Jie yra susiję su percinosės anemija ar lėtiniu gastritu pacientui. Tokių navikų gydymas susideda iš somatostatino vartojimo, gastrino gamybos sustabdymo ar skrandžio rezekcijos.

Antro tipo navikai auga lėtai, labai retai tampa piktybiniais. Jie vyrauja pacientams, sergantiems genetiniais sutrikimais, pvz., Daugybe endokrininės neoplazijos. Galima paveikti ne tik skrandį, bet ir epifizę, skydliaukę, kasą.

Trečiasis navikų tipas yra didelis neoplazmas, augantis sveikam skrandžiui. Jie piktybiniai, prasiskverbia giliai į organų sienelę ir sukelia daugybę metastazių. Gali sukelti perforaciją ir kraujavimą.

Storosios žarnos navikai

Storoji žarna yra vieta, kurioje dažniausiai diagnozuojamas karcinoidinis sindromas ir karcinoidinis navikas. Šio žarnos segmento tyrimo metu gleivinės nuotrauka rodo didelius (ne daugiau kaip penkis centimetrus ar daugiau) navikų buvimą. Jie metastazuojasi į regioninius limfmazgius ir beveik visada yra piktybiniai.

Tokiais atvejais onkologai pataria radikaliai veikti su adjuvantu ir neoadjuvantine chemoterapija, kad būtų pasiektas geresnis poveikis. Tačiau šių pacientų išgyvenimo prognozė vis dar yra nepalanki.

Karcinoidinis sindromas: simptomai, nuotraukos

Karcinoidinio sindromo apraiškos priklauso nuo to, kokios medžiagos auglys išskiriamas. Tai gali būti serotoninas, bradikininas, histaminas arba chromograninas A. Labiausiai būdingi ligos požymiai yra:

• Veido ir viršutinės kamieno dalies odos paraudimas. Tai pasitaiko beveik visiems pacientams. Pridedamas vietinis temperatūros padidėjimas. Puolimai įvyksta spontaniškai, gali sukelti alkoholio vartojimas, stresas ar fizinis krūvis. Yra tachikardija, slėgio kritimas.
• Išmatų sutrikimas. Jis yra ¾ pacientų. Paprastai tai atsiranda dėl virškinamojo trakto gleivinės sudirginimo, žarnyno pralaidumo pažeidimo.
• Širdies funkcijos sutrikimas būdingas pusėms pacientų. Karcinoidinis sindromas skatina širdies vožtuvų stenozių susidarymą ir sukelia širdies nepakankamumą.
• Krigės plaučiuose yra bronchų spazmo pasekmė.
• Skausmas pilve yra susijęs su metastazių pasirodymu kepenyse, žarnyno obstrukcija ar auglių sudygimu kituose organuose.

Karcinoidinė krizė yra būklė, kuriai būdingas ryškus slėgio sumažėjimas chirurginės intervencijos metu. Todėl pacientams somatostatinas skiriamas prieš panašias manipuliacijas.

Diagnostika

Ar įmanoma nustatyti karcinoidinį sindromą? Ženklai, nuotraukos, skirtingų simptomų gydymas nesuteikia aiškios klinikinės nuotraukos ar matomų rezultatų. Dažniausiai navikas yra atsitiktinis chirurgo ar radiologo radimas. Norint patvirtinti naviko buvimą, būtina atlikti paveiktos zonos biopsiją ir ištirti audinius.

Vis dar galite naudoti testus, kad nustatytumėte padidėjusį hormonų kiekį, tačiau šie duomenys gali parodyti kelias ligas, o gydytojas dar turi išsiaiškinti, su kuo jis susiduria. Labiausiai specifinis bandymas yra 5-hidroksilindoacto rūgšties kiekis. Jei padidėja jo lygis, karcinoido tikimybė yra beveik 90%.

Chemoterapija

Ar prasminga chemoterapija gydyti karcinoidinį sindromą? Simptomai, gleivinės nuotraukos FGD, regioninių limfmazgių biopsija ir hormoninio fono pokyčiai gali suteikti gydytojui supratimą apie komplikacijas, kurios sukėlė naviko buvimą paciento kūne. Jei paciento prognozė yra nepalanki netgi tuomet, kai yra pašalinamas navikas, ekspertai pataria imtis chemoterapijos.

Dažniausiai gydytojai naudoja citostatiką, kad slopintų navikų augimą ir vystymąsi. Tačiau dėl daugelio šalutinių poveikių šis metodas rekomenduojamas tik esant avarinei situacijai. Be to, jo veiksmingumas yra tik 40%.

Simptominis gydymas

Yra nemalonių pojūčių, kurios atsiranda dėl tokių patologijų kaip karcinoidinis sindromas ir karcinoidiniai navikai. Paprastai simptomai yra glaudžiai susiję su hormono, išskiriančio naviką, tipu. Jei tai serotoninas, pacientui paskirti antidepresantai. Jei pagrindinis "agresorius" yra histaminas, histamino receptorių blokatoriai eina į gydymo priekį.

Nustatyta, kad somatostatino sintetiniai analogai sumažina simptomus beveik 90%. Jie slopina vienkartinių hormonų gamybą ir taip užtikrina tvirtą vietą šios ligos gydymui.

Operatyvus gydymas

Svarbus gydymo etapas yra naviko pašalinimas iš kūno, metastazių paieška ir rezekcija, kepenų arterijų perrišimas.

Chirurgo kiekis paveikia naviko buvimo vietą ir dydį, metastazių buvimą ar nebuvimą. Dažniausiai chirurgai pašalina paveiktą organo dalį ir regioninių limfmazgių paketus. Paprastai to pakanka, kad karcinoidas būtų visam laikui išlaisvintas. Nepaisyti atvejų, kai radikaliai gydyti neįmanoma, pacientui siūloma atlikti kepenų arterijos embolizaciją, kad būtų pašalinti ligos simptomai.

Prognozė

Ką tikisi pacientai, turintys karcinoidinio sindromo ir karcinoidinių navikų diagnozę? Greitų širdies susitraukimų dažniai ir kvėpavimo sutrikimai, greičiausiai, lieka su jais iki gyvenimo pabaigos, tačiau po gydymo jie tampa mažiau ryškūs.

Yra atvejų, kai pacientai praėjo daugiau nei dešimt metų po operacijos ir simptominį gydymą. Tačiau vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 5-10 metų. Blogiausia prognozė yra auglių, esančių plaučiuose, o geriausias yra priedėlyje.