Hirschsprungo liga

Hirschsprungo liga susijęs su kairiojo pusę dvitaškiu apsigimimų. Ji yra būdinga tai, kad ganglijų ląstelių nesant gleivine ir į raumenis rezginio. Hirschsprungo liga pasireiškia vaikams santykiu 1: 5000 atvejų. Paaugliams, ji rado daug rečiau. Berniukai kenčia penkis kartus dažniau nei mergaitėms. Šio patologinės būklės, pasižyminčios šeiminė palikimą. Kai kuriais atvejais liga yra susijusi su išvaizda ir Dauno sindromu. Suaugusiųjų Hirschsprungo liga atsiranda, kai lokalizacijos Būklė į išangės ir tiesiosios žarnos srityje. Sunkiais atvejais, jis gali plisti į distalinio plonojoje žarnoje.

Atsižvelgiant į ligos patogenezėje svarbų vaidmenį vaidina, kad įtakos parasimpatinės skyriaus nervų sistemos trūkumą. Šio būklės rezultatas yra vėlavimas vidaus sfinkterio atsipalaidavimas tiesiosios žarnos, kuris veda prie nuolatinio mažinimo spazminis, slopindamas peristaltiką, ir plėsti hipertrofija. Kliniškai liga pasireiškia sąlyga, kad yra žinomas kaip didelė gaubtinė žarna.

Hirschsprungo liga gali pasireikšti kompensuojamas, dekompensuota subcompensated ir formos. Iš patologinę būklę sunkumas priklauso nuo anglionarnogo dalies ilgis. Dekompensuota forma pasireiškia sunkių simptomų žarnų nepraeinamumas.

Būdingi bruožai ligos yra stiprus skausmas, pilvo pūtimas, griausmingas skrandžio, vidurių užkietėjimas. Atidėtas kėdė turi chronišką eigą (kai kuriais atvejais iki mėnesio). Pilvo pūtimas , taip pat pastovus bruožas ligos, yra sunki ir gali sukelti sunkumų kvėpavimo vaiką. Pilvo pūtimas išlieka net po tuštinimosi su lewatywa pagalba. Jo pasekmė gali būti vadinamas intensyvus skausmas išvaizda. Pagrindiniai ligos simptomai yra pridedamas pykinimas, vėmimas, silpnumas, apetito pablogėjimas. Komplikacijos šio patologinės būklės yra anemija, deformacija linijos kampais. Uždegimas, opų buvimą, gūžys gali sukelti nuolatinį viduriavimą, kad sukelti išsekimo, collaptoid būklę.

Diagnozė Hirschsprungo liga prasideda regos patikrinimą. Labai padidėjo pilvas dėl nuolat patinimas, peristaltiniu susitraukimai paveikto žarnyne, storas išmatose. Pakeitus susitraukimo išangės sfinkterio lemia skaitmeninės egzaminą. Fluorografijos vertikaliai suteikia gana tikslius rezultatus. Labai pasikeitus žarnyno modelis dėl to, kad dideliais kiekiais dujų, kurios sukelia obstrukcija buvimą. Į kitus instrumentinio metodai, kurie yra naudojami patologinių būklių, diagnozės yra kolonoskopija, bario klizma. Pastarasis yra naudojamas nustatyti, kiek ir lokalizavimo susiaurėjimą skersmens suprastenoticheskoy gaubtinės žarnos srityje.

Siekiant patikrinti diagnozę naudojamas transanaliai biopsiją. Sumažinti neuronų ganglijų intermuscular rezginys yra funkcija, kuri patvirtina, Hirschsprungo liga. operacijos metu, šis metodas padeda nustatyti rezekcijos lygį.

Ligos gydymo valstybės priklauso nuo jo kurso sunkumo. Kompensuoti formos gali būti pašalintas konservatorius metodus gydymo kitais atvejais būtina skubiai chirurginės intervencijos, kuri yra nustatyti kolonostomy, šalinant aganglionarnoy plotas dekompensacijq, pernelyg platus, kad storojoje žarnoje. Mirtingumas po atlikto gydymo ateina iki keturių procentų.