Hemolizinė anemija-Chauffard Minkovskio: diagnostika ir gydymas

Anemija, kraujo hemoglobino lygis nukrenta staigiai. Su šia liga visą savo gyvenimą susidurs su daug žmonių. Be to, jis nevengia pusę net maži vaikai. Dauguma veislių ligos sukelia prasta mityba, vitaminų stoka, ar vartojate tam tikrų vaistų. Po to, kai visų simptomų provokuojančių faktorius eliminacijos sutrumpintas. Tarp patologinių procesų įvairovė skiriama vieną sunkų ir labai pavojingą. Tai hemolizinė anemija-Chauffard Minkovskio. Štai apie tai bus diskutuojama šiandien straipsnį.

Kas yra anemija?

Pagal anemija paprastai yra suprantamas kaip kūno būklė, kurią apibūdina nuosmukis rodiklių raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino. Kai kurios ligos veislių veda į raudonųjų kraujo kūnelių formos pokyčius. Jie praranda savo pirminę funkciją laikui bėgant.

Anemija dažnai lydi įvairių ligų, bet niekada pagrindinis. Štai kodėl jums neturėtų palikti be dėmesio sutrikimas. Būtina kuo greičiau rasti priežastį ir bandyti pašalinti.

Įranga hemolizinė anemija

Terminas "hemolizinė anemija" apima platų ligų grupę. Visi jie pasižymi bendru patogenezėje. Padidėjęs sunaikinimas raudonųjų kraujo ląstelių sukelia į jų skaidymosi produktus ir AN eritropoezę skaičiaus padidėjimui. Ciklas formavimas sutrinka raudonųjų kraujo kūnelių. Procesai jų sunaikinimo pamažu pradeda dominuoti virš atsiradimo ir brendimo mechanizmus.

Visi hemolizinė anemija sąlyginai suskirstyti į dvi grupes: įgimtas ir įgytas. Šiame straipsnyje, mes turime išsamią pažvelgti į pirmąją versiją. Tiksliau, mes manome, kad yra paveldima anemija-Chauffard Minkovskio.

Medicinos žinynuose galima rasti keletą vardų, kurie apibūdina patologinį procesą. Tai microspherocytic anemija ir įgimta sferocitozė ir ligos Chauffard Minkovskio. Dažniausiai naudojama paskutinė vardą mokslininkų, atradėjų vardais.

Liga yra laikomas labai dažni (1 kartą per 5 tūkstančius. Gyventojų). Ji diagnozuojama daugiausia žmonių Šiaurės Europoje. Pirmieji požymiai yra akivaizdūs vaikams ankstyvame amžiuje. Jei neturite pradėti gydyti ligą laiku dėl savo neigiamo poveikio dėl viso organizmo funkcionavimui.

Priežastys ir mechanizmas ligos

Anemija Minkovskio-Chauffard lydi trikdžiai ląstelių membranų eritrocitų struktūrų ir funkcijų. Šių procesų rezultatas, jie keičia savo formą apskritas, tampa trapūs. Pirmieji požymiai hemolizės - raudonųjų kraujo ląstelių su sinchroniniu išleidimo hemoglobino sunaikinimo.

Į sveiko žmogaus raudonųjų kraujo kūnelių jų formos primena apie Biconcave diske, kad jie laisvai judėti per laivams. Anemija, membrana elementai baltymų sintezę yra sutrikdyta. Tai veda prie skysčių skverbimosi į ląsteles. Dėl šios priežasties, jie keičia savo formą. Perdavimai per kraujagysles, raudonųjų kraujo kūnelių yra smarkiai deformuotas, o po kurio laiko pradeda skaidyti. Prieš vykstančių procesų fone, raudonųjų kraujo ląstelių kiekis sumažėja dramatiškai, kuriant hemolizinė anemija.

Jei vienas iš tėvų jau anksčiau buvo diagnozuota ši liga, tai būtinai bus perduoti paveldėjimo vaikui. Labai retai sergantys vaikai gimsta visiškai sveikas mama ir tėtis. Šiuo atveju, anemija vystosi prieš pokyčių DNR fone. Pagrindinis genų mutacijos įvyksta net per vaisiaus vystymuisi. Sąlyga ligos vystymosi yra ant motinos kūno šie veiksnių poveikį:

• radiacija, X-spinduliai;
• intoksikacija su sunkiųjų metalų druskų, narkotinių medžiagų, nikotino;
• viruso ataka.

Pagal šių veiksnių įtaka gali tik anemija-Chauffard Minkovskio, bet rimtesnių patologija nėra. Todėl nėštumo metu, moteris turėtų stengtis apsaugoti savo kūną.

Pirmieji simptomai

Klinikinė būklė yra daugiausia lemia patologinių proceso sunkumą ir modifikuotų eritrocitų sumą. Jo pirmieji simptomai gali būti stebimas vaikų ikimokyklinio ir ankstyvojo mokyklinio amžiaus. Per šį anemija paprastai banguoto tipo. Priepuoliai hemolizinė krizė, kai yra daug vienu metu sunaikinti raudonųjų kraujo ląstelių, po laikotarpiais tyloje. Šiuo atveju, simptomai gali šiek tiek skirtis.

Pavyzdžiui, interictal laikotarpis ligos pasireiškia požymiai anemija. Tarp jų yra iš odos, gleivinių ar akis blyškumas. Jei hemolizinė krizė klinikinis vaizdas yra keistas ir kartu su šiais simptomais:

1. Padidinus temperatūrą iki 38 laipsnių, galvos skausmas, negalavimas.
2. Iš gelta plėtra.
3. Pilvo skausmas, besiskiriantis tuo, spazminio charakterį.
4. Diskomfortas kepenyse, nes jos padidėjimas.
5. Uždegimas blužnis.

Paveldima hemolizinė anemija-Chauffard Minkovskio rasta suaugusiems. Dažniausia priežastis, dėl Ieškau medikus šiuo atveju yra odos gelsvumo. Tačiau, daugeliu atvejų, ši liga yra besimptomė. Pacientai sužinoti apie jo egzistavimą atsitiktinai ir paprastai įprastinis patikrinimas metu.

medicininis ištyrimas

Diagnozė anemija Chauffard Minkowski yra gana paprasta. Jei įtariate ligą, ir atrodo, pradiniai simptomai turėtų kreiptis į gydytoją. Patologija kraujodaros sistemą patenka į tam Hematologas kompetencijai. Išnagrinėjusi paciento ir jo šeimos istorija specialistas turėtų apžiūrėti odą ir skleros atsiliepimai, atlikti pilvo palpacija. Privaloma, priskirtas ultragarsinis kepenų ir blužnies, kaip ligos simptomas yra į šias įstaigas padidinimas.

Vienu metu Hematologija suteikia kryptį į laboratorinių tyrimų skaičius. Hemolizinė anemija-Chauffard Minkovskio patvirtino šių pokyčių buvimą:

1. Šlapimo: hemoglobinurija, padidėjo baltymų rodikliai ir urobilin.
2. Biochemija kraujo: mažinant cholesterolio, laktatdehidrogenazės, augimo, didinti netiesioginės bilirubino.
3. A raudonųjų kraujo kūnelių tyrimas: reticulocytosis ryškus mažinimo, tam, ląstelių dydžio, sumažinti jų osmosinį stabilumą.
4. Bendra analizė kraujo: ENG pagreitis, šiek tiek sumažėjo trombocitų ir leukocitų kiekio mažinimo spalvos indikatorius.

Galiausiai patvirtinti preliminari išvada padeda elgesio elektroforezė baltymų iš eritrocitų membranos kartu su jų kiekybinio.

diferencinė diagnostika

Hemolizinė anemija Minkovskio-Chauffard vaikai kartais sukelia sunkumų diagnozavimo metu. Ši liga yra panaši į kitų autoimuninių patologijų simptomų. Todėl gydytojai turėtų žinoti, kai iš savitas ir būdingas šiam anemijos simptomų tipo.

Pirmiausia mes kalbame apie genetinį polinkį. Tik išimtiniais atvejais abu tėvai yra visiškai sveiki. Kita vertus, turime sergantis vaikas gali būti atsekti atskirą pokytis kaukolės kaulai. Abejotinais atvejais papildomai priskirti Kumbso mėginys. Jei analizė yra neigiamas, pacientas palaiko anemija-Chauffard Minkowski. Diagnozė iš dalies baigtas.

konservatyvus gydymas

Anemija terapija pasirinko, nes jos sunkumo. Per užliūliuoti, kaip taisyklė, įsikišimas. Per kitą ataką paciento nedelsiant hospitalizuoti.

Konservatyvus gydymas anemijos-Chauffard Minkowski apima šias priemones:

1. Pakaitinė terapija eritrocitų masė, jei kraujo hemoglobino koncentracija lašai į 70 g / l lygiu.
2. Albuminas indikuotinas gydymas intensyvi bilirubino.
3. Detoksikacijos naudojama infuzijos terapija.
4. Be aiškaus hemolizinė krizė nėra iliustruoja priėmimo choleretic narkotikus.

Tokio gydymo trukmė, konkretūs vaistai ir jų dozė - visi šie klausimai nusprendė gydytojas individualiai.

Rezoliucinė intervencija

Jei microspherocytic hemolizinė anemija-Chauffard Minkovskio būti sunkus, konservatyvus gydymas negali susidoroti su nustatytų tikslų, pacientas yra patariama chirurgija pašalinti blužnį. Toks požiūris gali ne visiškai išgydyti ligą. Kita vertus, po sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių skaičius intervencijos reikšmingai sumažėjo ir prailginta jų gyvavimo ciklą.

Hemolizinė krizė po operacijos nepasikartotų, tačiau ji turi kontraindikacijų skaičių. Pavyzdžiui, pašalinimas blužnies nerekomenduojama vaikams iki 5 metų dėl didelio mirtingumo lygis pooperaciniu laikotarpiu. Procedūros trūkumas yra laikomas sumažinti organizmo atsparumą, atsižvelgiant į virusines ir grybelines infekcijas.

Alternatyva įsikūnijimas laikomas pašalinti blužnis endovaskulinės sąkandį. Tai dar vienas gydymo padėti metodas dažnai ieškoma diagnozę "microspherocytic anemija Chauffard Minkovskio". procedūros metu, gydytojas įterpia į narkotikų, kad provokuoja spazmus kūno, ir blužnies sukelia širdies priepuolio. Kai ji tada išsaugo visą kraujotaką, o ne prarasti gebėjimą kovoti su infekcijomis.

galimos komplikacijos

Hemolizinė anemija-Chauffard Minkowski ikimokyklinio amžiaus vaikai dažnai sukelia vėlavimų protiniam ir fiziniam vystymuisi. Ypač jei ilgą laiką tėvai neturėjo kreiptis medicininės pagalbos arba ignoruojami gydytojo patarimų.

Suaugusiems pacientams, dažniausiai komplikacija yra laikomas prieš tulžies akmenligės sutrikimų bilirubino apykaitos fone. Dalykas yra tai, kad hemolizinė krizė yra dažnai vertinamas kaip plėtros gelta pradžioje, todėl tinkamas gydymas atidedamas. Jei akmenų tulžies pūslės akivaizdoje rekomenduojama cholecistektomijos su splenektomijos.

Prognozė išieškojimo

Mažiau sunkios ligos ir laiku elgesio operacijos pašalinti blužnis palankią prognozę. Atleidimas paprastai įvyksta iš karto po hemolizinė krizė. Jos trukmė gali skirtis, tačiau daugeliu atvejų yra apie du metus.

būdų, kaip išvengti

Anemija Minkovskio-Chauffard yra paveldimas. Todėl išvengti ligos atsiradimo neįmanoma. Siekiant išvengti sunkių formų šios ligos pacientams diagnozuota anemija forma rekomenduojama periodiškai atlikti pilną apžiūrą ne Hematologas.

Planuojant nėštumą, reikia suprasti, kad susirgti šia liga yra negimusiam vaikui tikimybė yra 50%. Todėl naujagimiai taip pat rodo nuolatinį gydytojas nustatyti patologijas ankstyvoje stadijoje.