Adolph Strümpell liga simptomai ir gydymas

Adolph Strümpell liga - patologija, būdinga tai, kad palaipsniui plečiant į apatinių galūnių silpnumo, su padidintu raumenų tonusą jų. Tai paveldima liga , kuri gali būti diagnozuotas bet kokio amžiaus visiškai nuo ankstyvos vaikystės į išplėstinę senatvėje.

apžvalga

Adolph Strümpell liga - lėtinė, progresuojanti sutrikimai, nervų sistemos, kuri priklauso nuo įvairiarūšių ligų grupės. Jis yra būdingas vadinamasis dvišalio pažeidimo iš piramidės trakto į priekinės ir užpakalinės nugaros smegenų. Dominuojanti ligos formos susidaro per pirmuosius kelerius metus gyvenimo, o recesyvinis - vėliau gyvenime ir skiriasi sunkus.

Pirmą kartą ši patologija aprašyta detalė A. Adolph Strümpell 1866. Specialistas sakė šeimos charakterį ligos. Medicininėje literatūroje yra ir kitų pavadinimų patologija (Adolph Strümpell paralyžius, šeiminę spazminio paraplegija).

Per ligos yra apibrėžiamas kaip lėtai progresuojanti. Be jo atveju mažens švenčiama daugiau piktybinis charakterį. Atsižvelgiant į vėlesnį vystymosi hipertenzija ir hiperrefleksija atveju dažnai viršenybę įvairių judėjimo sutrikimų. Prognozė, anot ekspertų, palanki pacientams. Nuostolių normalaus darbingumo laipsnis yra pirmiausia priklauso nuo CNS sutrikimų sunkumo.

Pagal tarptautinę klasifikaciją, Adolph Strümpell ligos (TLK-10) kodavimas pagal kodą G11.4.

Pagrindinės priežastys

Tikslios priežastys šios ligos šiuo metu nežinoma. Tie Specialistai tik išreikšti skirtingas hipotezes, tačiau nė vienas iš jų nėra nustatyta mokslinius įrodymus.

paveldimumas liga

Ši liga gali būti perduodama tik iš eilės. Visi ekspertai nustatė jo tipą numeris:

• Autosominiu dominuojanti (poroms, kai vienas iš tėvų kenčia nuo šios ligos, galimybė turėti vaiką su tokia diagnozę tikimybė yra tarp 50 ir 100%).
• Autosominiu recesyvinis (toliau iš nesveiko vaiko porų, kuriose vienas iš tėvų yra jau serga gimimo tikimybė, gali būti nuo 0 iki 50%).
• Susijęs su X chromosoma (dažniausiai diagnozuojama liga vyrams).

Medicinos praktikoje yra specialūs atvejai (pavyzdžiui, Behr sindromas, kuris pasireiškia iki atrofija regos nervo), kai ligos simptomai yra labai stipriai primena šeimine spazminio paraplegijos, tačiau yra atskiros ligos.

Kaip parodyta Adolph Strümpell liga? simptomai

Ligos ir simptomai pasireiškimo plėtra yra laipsniškas. Pacientai pradžių skundžiasi skausmingu diskomfortą kojose, pastovų jausmą standumo ir mėšlungiški susitraukimai. Po kurio laiko sunku kojų lenkimo į kelio sąnarius, tai patologinių pokyčių natūra didėja. Kai negali imtis koją nuo grindų. Be to, ji yra deformuota (sutrumpintas ir tampa šiek tiek didesnis už normalų). Vėlesniuose etapuose yra rimtų pažeidimų iš dubens organų pastovaus potraukio forma funkcijų šlapintis.

ligos formos

Remiantis dabartinės patologija, po jo formų funkcijų išsiskirti medicinos praktikoje:

• Nesudėtinga (o klinikinis vaizdas pacientams dominuoja silpnumu apatinių galūnių raumenų be lydinčių sutrikimų).
• Komplikuota (be minėtų simptomų, pacientams, kuriems buvo diagnozuota apsigimimų, širdies, pėdų deformacija ir D. k.).

Priklausomai nuo patvirtintų atvejų skirtumus tarp artimų giminaičių ligos Išskiriamos prieinamumą:

• Šeimos liga Adolph Strümpell (decentralizavimas padaryta iš tėvų su vaikais).
• Idiopatinė versija ligos (šiuo atveju šeimos istorija ligos nėra aptikta).

diagnozė

Jei turite simptomus svarbu ne savarankiškai gydytis, ir kreiptis į gydytoją. Registratūroje, in pirmąją vietą ekspertas surenka paciento ligos istoriją, klauso skundų ir užduoti klausimus (kai ten buvo kojose silpnumas, ar artimus giminaičius, kaip patologijos ir D. pan.).

Kitame etape, neurologinės egzaminą. Jis reiškia, An raumenų stiprumo rankų ir kojų vertinimą, ieškodami patologinių refleksų. Be to, ji gali būti priskiriamas prie kompiuterio ir magnetinio rezonanso pačios stuburo smegenų. Šis tyrimas suteikia labiausiai išsamią studiją savo struktūrą ir nustatyti galimą retinimo iš piramidės takų. Atkreipkite dėmesį, kad daugeliu atvejų, KT ir MRT nerodo patologinius pokyčius.

Kaip dar galima patvirtinti ligą Adolph Strümpell? Ligos diagnozė taip pat apima jutimo potencialų tyrimą. Šis metodas leidžia įvertinti jutimo impulsus visame laipsnį nugaros smegenys. Ji yra privaloma, kad būtų paskirtas DNR tyrimas siekiant nustatyti genų mutacijų buvimą.

Ypatingą dėmesį turėtų eiti į diferencinę diagnozę, kuri kai kuriais atvejais sukelia sunkumų. Liga yra labai svarbu atskirti sindromas Mills - degeneracinės pakitimas, centrinės nervų sistemos būdinga tai, kad iš smegenų skilvelių plėtimosi ir atrofija kaktikaulio ir didėjimo priekinės Konvoliucija. Kliniškai ši liga pasireiškia lėtai. Per pastaruosius ligos stadijose būtų laikomasi dvišalio paralyžius.

Šeiminė spazminio paraplegijos yra svarbu atskirti tarp vadinamųjų stuburo vaizdu išsėtinės sklerozės. Būtina atsižvelgti į pilvo refleksai, sfinkterio, state ligos metu. Ypatingas dėmesys šiuo atveju, atsižvelgiant į paciento istoriją. Tik pravažiavus visus testus ir testas gali būti patvirtinta Adolph Strümpell liga.

gydymas

Efektyvūs gydymo šios ligos, šiuolaikinė medicina gali pasiūlyti. Terapija yra sumažinama sumažinti simptomus ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Pacientai paskirtus vaistus dėl laipsniško mažinimo raumenų tonusas ( "Mydocalm" baklofenas "," Izoprotan "), raminamųjų (" Sibazon "," Nozepam "," hlozepida "), vitaminų grupės B

Pacientai su šiuo diagnozė rodo, fizioterapijos, pušis vonios, parafino vonios ant apatinių galūnių. Be to, teigiami rezultatai gali būti vertinamas po akupunktūros, akupresūros ir fizinės terapijos kursą.

Ortopedijos terapija reiškia specialios ortozės naudojimą, o padėti žmogui judėti.

Svarbu pažymėti, kad kiekvienu atveju, Gydymo kursas ir susijusios procedūros yra priskirti atskirai. Gydytojas turi atsižvelgti ne tik į tyrimo rezultatus, bet ir bendrą būklę pacientui, klinikinių simptomų sunkumo ir kitų ligų buvimą. Pirmenybė turi būti teikiama rekomenduojamų vaistų pasirinkimo ir juos taikyti griežtai paskirta dozė. Priešingu atveju, jis padidina prastos prognozės tikimybę.

Adolph Strümpell liga - tai sudėtingas patologija iš psichologiniu požiūriu. Ir artimieji turi teikti pilną moralinę paramą. Kursai virš simptominiam gydymui rekomenduojama vartoti ne mažiau kaip du kartus per metus. Su nuolat ir tinkamai gydyti nuo ligos progresavimo galima sulėtinti. Tai reiškia, kad žmogus gali gyventi normalų gyvenimą ir netgi dirbti ilgą laiką.

Komplikacijos ir pasekmės

Adolph Strümpell liga yra pavojinga ne tik dėl savo klinikinės paveikslėlyje. Žmogus su tokiu diagnostikos anksčiau ar vėliau praras savo gebėjimą visiškai judėti be pagalbos. Be to, ši liga paveikia darbo pritaikymą ryškus neurologinių defekto pobūdžio kaip iš kojų raumenų silpnumas. Kaip rezultatas, pacientai gali neveikti, palaipsniui praranda susidomėjimą gyvenimu. Taigi žmonės turi padėti ne tik specializuotų specialistų, bet ir psichologas.

prevencinės priemonės

Šiuolaikinė medicina gali, deja, ne pateikti tinkamus metodus prevencijos ligos, žinomos kaip pagrindinių priežasčių, dėl jos atsiradimą.

Kita vertus, ekspertai mano, kad mes turėtume stengtis išlaikyti teisingą gyvenimo būdą, subalansuotas pašaro, pirmenybę sveiko maisto, nerūkyti. Sportas stangrinantis poveikis visam organizmui. Jei artimieji turi Adolph Strümpell liga, patartina pasikonsultuoti šiuo klausimu su savo gydytoju ir, jei reikia, keletą kartų per metus praeiti visą egzaminą. Toks požiūris ne tik laiku aptikti anomalijas, bet ir imtis visų priemonių, kad sumažintų savo progresavimą.

išvada

Šiame straipsnyje, mes kalbėjome apie tai, kas yra Adolph Strümpell liga. Nuotraukų pacientų su šiuo diagnozę galima rasti specializuotose medicinos žinynuose. Žinoma, tai patologija ne tik reikalauja kvalifikuotų požiūrį į gydymą, bet ir pastovų moralinę paramą iš šeimos.

Mokslininkai iš viso pasaulio toliau aktyviai studijuoti šią ligą, jos priežastis bei atitinkamų gydymo priemonių kūrimo. Jau buvo pasiūlyta ant specialaus geno ir jo mutacijos, kuri tiesiogiai veikia ligos atsiradimą.

Tikimės, kad visi čia pateikta informacija bus Jums tikrai būtų naudinga. Būkite sveiki!