Porfirija - šiuolaikinio žmonijos ligos

porfirija liga yra specialios rūšies kepenų patologijos ne genetinio lygio, kurioje yra absoliučiai neteisingas hemoglobino sintezę. Manoma, kad yra aštuoni vienas po kito einančių vadinamieji fermentiniai žingsniai hemoglobino biosintezę. Bet vienos iš jų etape pažeidimas jau gali sukelti problemų, pvz porfirija. Liga dažniausiai vystosi sparčiai. Šiame straipsnyje mes aptarsime labiausiai detalę, kad tai per liga ir kokie yra šiuolaikiniai gydymo metodai.

Porfirija - liga šiuolaikinės žmonijos. Kas yra ligos mechanizmas?

Iš pradžių, ne baltymų dalis hemoglobino (kitaip - hemo) virsta toksiškos medžiagos, kurios, savo ruožtu, nuosekliai valgyti toli absoliučiai visą poodinį audinį. Taigi, oda palaipsniui įgauna rusvą atspalvį, tampa plonesnė su laiku, o nuo tiesioginių saulės spindulių pliūpsniais. Štai kodėl pacientai su šia liga, galite rasti daug opos ir randus. Taigi palaipsniui plėtoti porfirija. Ligos, mes pažymime, kad svarbu laiku gydyti nėra, paprastai fiksuoja visus naujus sritys odą.

priežastys

Nuoseklus pažeidimas hemo biosintezės, kuris buvo aptarta šiek tiek didesnis negu, veda prie pernelyg didelio kaupimo porfirinus organizmo, taip pat vadinamųjų pirmtakų (pvz, ALA ir porfobilinogeną). Tai buvo paskutinis perteklius turi stiprią toksinį poveikį organizmui, nes dėl įvairių priežasčių jau besivystančių klinikinius simptomus rezultatas. Tokių pažeidimų priežastis yra geno, atsakingo už tam tikrų fermentų, dalyvaujančių kelių Stadija hemo veiklos mutacija. Šiuo metu mokslininkai užsiima išsamesnio tyrimo šių procesų ir šios ligos, kaip porfirija.

ligos simptomai

• Žala centrinei nervų sistemai.
• Šlapimo rausvos spalvos.
• Daugybė opos ir randai ant kūno.
• Skausmas ir diskomfortas pilvo srityje.
• Padidėjęs kraujo spaudimas.

Ką reikėtų gydyti?

Deja, šiuo metu, ekspertai negali pasiūlyti efektyvius metodus patogeneziniam terapijos šios ligos. Kai kuriais atvejais (pvz, eritropoetinais uroporfiriya) gydymas gali būti veiksmingos. Pertrūkiais porfirija (a ūminės stadijos liga) visiškai nereikia leisti dipirono ir raminamųjų naudoti, nes jie gali sukelti simptomų paūmėjimą. Jei skausmas tokių ligų kaip porfirija akivaizdoje, kaip taisyklė, yra išdėstyti stipriausius narkotikus.

išvada

Porfirija liga (Paveikslėlis skaičius 1 rodo vieną iš jos apraiškas), deja yra diagnozuota šių dienų dažniau. Apibendrinant, reikėtų pažymėti, kad šiandien ši liga natūra tebėra menkai žinomas. Mokslininkai iš viso pasaulio toliau tirti priežastis, pirminių klinikinių simptomų, taip pat metodus kovoti su tokio nemalonaus problemą. Būkite sveiki!