Hemosiderosis plaučių: simptomai ir gydymas

Hemosiderosis plaučių - labai rimta liga. Tai atsitinka, kai raudonųjų kraujo ląstelių masė liečiasi su žmogaus plaučių audinyje. Kai tai tęsiasi ilgą laiką, kad hemosiderin pigmento turintys geležies plėtrą.

Kas yra hemosiderosis?

Diagnozuoti šią ligą galima tik rentgeno pagrindu, tačiau yra daug požymių, dėl kurių jo buvimas gali būti manoma. Skiriamieji ženklai, kad pacientas gemosiderkoz plaučiai - bloga kosulys, Hawking iki kraujyje, dusulys, kraujavimas iš plaučių. Čia gali būti karščiavimas ir tachikardija.

Dėl rentgeno plaučių gydytoją pagrindu gali padaryti diagnozę. kiti tyrimai taip pat atliekami siekiant patvirtinti, kad pacientas kenčia nuo šios ligos yra. Tai skreplių, kraujo chemijos egzaminas, sunkiais atvejais - plaučių biopsija.

Ligos gydymo pagamintos iš kortikosteroidų ir vaistais, kurie pašalina specifinius simptomus taikymo.

pasireiškimas ligos

Idiopatinės plaučių hemosiderosis taip pat vadinamas sindromas tikslinga-Gellerstedta. Tai patologinis problema, kuri pasireiškia kaip specialaus pigmento hemosiderin nusėdimo žmogaus plaučių rezultatas. Pagrindinis bruožas šios pigmentas tuo, kad ji susideda iš geležies oksido. Jis yra atsakingas už geležies saugojimo organizme. Per įvairių ligų ji kaupiasi audiniuose, kurie veda į paciento sveikatos problemų. Be to, ji gali kauptis žmogaus organų.

Pagal savo esme, hemosiderin - formos saugomi kūno laisvalaikiu geležies. Dėl šio audinio turi ryškų rusty hue. Kai asmuo plėtoja idiopatinės plaučių hemosiderosis, į kūno audinius gali kauptis iki penkių gramų geležies.

Pati geležies kaupimosi nebūtinai įtakos pagrindinių elementų kūno veikimą, šiuo atveju į plaučius. Tačiau, jei pridedamas plaučių hemosiderosis sklerozės, funkciniai sutrikimai organizme neišvengiamas.

Gresia pacientams jautrios šiai ligai yra vaikai ir paaugliai. Dažniau nei moterys.

Ligos priežastys

Hemosiderosis plaučių gali pasireikšti žmonėms dėl įvairių priežasčių. Dažniausiai - įgimtas defektas laivų sienos plaučių apyvartą. Dėl šios priežasties, organizme yra iš kapiliarų išeikvojimas ir laikinai nutraukti kraujotaka. Todėl Pažymėjimą eritrocitai, ir plaučių audiniai yra dažnai plaučių microbleeds.

Dėl šios geležies rezultatas yra išleistas ir patenka į hemosiderin. Jis, savo ruožtu, yra absorbuojamas alveolių makrofaguose ir kaupiamos epitelyje ir endotelio ląstelių dideliu pertekliumi. Taip pat suvaidino lemtingą vaidmenį yra kitas įgimtas defektas. Sugedęs ryšys tarp dviejų institucijų, šiuo atveju - bronchų arterijų ir venų iš plaučių.

Imunoalerginiu pobūdis ligos

Priežastys ir Morphogenesis plaučių hemosiderosis taip pat gali būti imunoalerginiu. Kai imuninio kompleksai sugadinti pagrindinių sienelių plaučių kapiliarų. Yra jų normalios eksploatacijos pažeidimų, per pažeistų kraujagyslių į plaučius patenka geležies perteklių, todėl organizmas rimtai dirbti sutrikdyta.

Be to, pernelyg nusėdimo hemosiderin plaučių audinio prisideda prie spartaus proceso sunaikinimo raudonųjų kraujo kūnelių, lydimas hemoglobino išleidimo, kuris atsiranda blužnyje. Aukšto lygio geležies absorbciją žarnyne, ilgai vartojant narkotikus su dideliu geležies kiekis.

Pradiniame etape plaučių hemosiderosis vaikams gali pasireikšti kaip idiopatinė liga, kuri nėra susijęs su kitomis problemomis. A gali būti kartu su sindromo Gainer (tuo atveju, jei organizmas yra per jautri, kad baltymų, esančių natūralaus pieno galvijų).

Jei hemosiderosis atsiranda vėl, plaučių mikrokrovotecheniya gali sukelti aukštą kraujospūdį, kuris gali tapti lėtinė problema.

Taip pat, ši liga gali būti pridėtas į Goodpasture sindromo. Tai iš plaučių ir inkstų alveolių pralaimėjimas, lydimas savo randus. Liga paprastai taikomos vyresniems nuo 20 iki 30 metų vyrams. Yra nuomonė apie jos paveldimą pobūdį.

sustingusi hemosiderosis

Idiopatinė plaučių hemosiderosis vaikams dažnai sukėlė infekcijų. Tai gali būti taip paprasta, SŪRS, taip pat rimtesnė liga - tymų, kokliušo ir maliarija. Be to, tai gali būti apsinuodijimo pasekmės.

Sustingusi hemosiderosis išsivysto lėtinis širdies problemų. Tai gali būti visų širdies ligos rūšių - širdies ligų, širdies ir kitomis ligomis.

Dažnas priežastys pakartojo ir sustingusi hemosiderosis išsikiša ilgalaikio veikimo žemoje temperatūroje, stiprus fizinės ar psichinės įtampos, naudoti tam tikrų vaistų.

Jei hemosiderosis srautai viduje plaučių alveolėse, kurios aiškiai fotografijos matomų žymių apie microbleeds ir vietovardžių pernelyg indėlių hemosiderin yra panašūs į mazgelių, kurie yra išdėstyti iš centro į plaučių periferijoje.

simptomai

Hemosiderosis gali atsirasti kelių formų. Ūminio, poūmio ir pasikartojantis. Jei liga yra vertinamas vaikų, dažniausiai tai įvyksta ne anksčiau kaip ikimokyklinio amžiaus, nes trejus metus. Tačiau yra pacientų, kuriems diagnozė įdėti į pirmosiomis gyvenimo savaitėmis.

Pasireiškia ligos plaučių hemoragija ir kraujavimas, pojūtis kvėpavimo nepakankamumo.

Per komplikacijų atsiradimo žmogaus organizme atsiranda sunkus kosulys aprūdijęs spalvą, sunkiais atvejais gali būti kosėja krauju. Mažiems vaikams, kraujas gali būti vemti.

Nagrinėjant, gydytojai atkreipti dėmesį į švokštimas, tachikardija, karščiavimas, dažnai pacientas skundžiasi skausmu krūtinėje ir pilve, taip pat sąnarių. Ji taip pat gali būti nenormalus kepenų padidėjimą ir staigų svorio.

Jei hemoptizė tęsiasi ilgą laiką, pacientui pasireiškia anemija, silpnumas ir galvos svaigimas. Oda tampa blyški, o aplink akis yra būdinga gelsvumo. Žmogus su pavargę greitai ir nuolat girdi triukšmas ausyse. Sunkusis laikotarpis ligos gali atsirasti nuo kelių valandų iki 10-15 dienų. Todėl negali išsiversti be medicininės priežiūros.

Per blogėja kosulys ir dusulys gali sumažinti laikotarpį, bet sunku ne vilčių, pamatyti gydytojas privalo nedelsiant. Skunde remisija gali būti neprieinami ne visi, ir asmuo gali sukelti visą gyvenimą veiksmingas.

Su kiekviena liga remisijos metu paūmėja sumažėja, bet dalis, siekiant padidinti trukmę ir sunkumą krizes. Vienas iš anemijos pasekmes - bendras išsekimas kūno. Retais atvejais, net įmanoma mirties paciento - liūdna rezultatas gali atsitikti dėl ūmaus plaučių hemoragija ir staigaus kvėpavimo nepakankamumo.

diagnozė hemosiderosis

Siekiant tiksliai diagnozuoti plaučių hemosiderosis, jums reikia eksperto nuomonę kelių ekspertų. Pirmiausia, tai pulmonologas, Hematologija. Ir taip pat reikia mokytis klinikinius ligos pasireiškimus. Negali padaryti be rentgeno, skreplių analizė, kraujo tyrimą (kaip bendrosios analizės ir biocheminis) ir plaučių biopsija.

Diagnozuoti šią ligą yra labai sunku. Dažnai imtis mėnesius ar net metų, kol ekspertai tiksliai nustatyti diagnozę. Kartais įdėti jį po mirties. Reikalas tas, kad pirmasis yra ne konkretūs simptomai, panašūs į daugelio kitų ligų, o daugelis tiesiog nesuteikia jiems vertę. Paprastai tai tik kvėpavimo takų liga lydi kosulys ir anemija.

ūminės fazės

Jei gydytojai diagnozavo idiopatinės plaučių hemosiderosis, gydymas yra būtinas. Pati įstaiga negali susidoroti su šia problema. Ūminės ligos forma lydi crackles ir širdies plakimas. Tuo pačiu metu sumažino eritrocitų lygį, padidėjęs bilirubino koncentracija serume geležies kiekis kraujyje yra minimalus.

Per krizes atsiranda leukocitozė, ENG lygis pakyla, kuris paprastai rodo uždegimą. Vėlesniuose etapuose ligos atsiranda policitemija. Ji yra gerybinė naviko procesas, lydimas hiperplazija, kaulų čiulpų ląstelių.

Rentgeno tyrimai

Į rentgeno spindulių pradžioje ligos stadijose, besiskiriančio skaidrumui plaučių srityse sumažėjimas tyrimo. Tuo pačiu metu, ant trečiojo ir ketvirtojo etapų yra laikomasi intensyvus patamsėjimas ir pažeidimai jungiamojo audinio su būdingų randus.

Dažnai yra naujų židinio šešėliai, nepaisant to, kad senas išnyksta. Dėl Spirogrāfija akivaizdaus kvėpavimo sutrikimas, elektrokardiogramos - miokardiostrofiya. Galutinę diagnozę padeda plaučiams biopsiją.

hemosiderosis gydymas

Sėkmingas gydymas šios ligos galima tik ilgalaikio gydymo kursai kortikosteroidais. Pavyzdžiui, "prednizolono" padeda išgydyti plaučių hemosiderosis. Vaistas sumažina kraujagyslių pralaidumą ir slopina autoimuninių reakcijų vystymąsi.

Jei konservatyvus gydymas yra pripažinta negaliojančia, yra naudojama tada chirurginiai metodai. Gali būti visiškai arba iš dalies pašalinti blužnį, jis gali žymiai sumažinti remisijos riziką. Taip pat ji sumažina krizių tikimybę, ir paciento gyvenimo trukmė po šios operacijos padidės 7-10 metų.

Preparatai, esantys ūmios fazės paties ligos,

Pažymėtina, kad ūminės fazės metu ir į nustatytų panašių vaistų profilaktikai. Tada, kai "plaučių hemosiderosis" veiksmingai gydančio veikla, Citostatikų ir plazmaforezės kartu diagnozė. Tai sumažina naujų autoantikūnų išvaizdą ir padeda organizmui susidoroti su sena.

Jis taip pat yra veiksmingas būdas - šalinimas iš geležies šlapime, naudojamas šio infuzijos "Desferal". Atsižvelgiant į simptomų naudojamų bronchus gydymo antikoagulyarnye reiškia.

Ilgalaikės remisijos gydytojai gali pasiekti, gerbiant savo pacientams griežtos dietos, kad neapima visų produktų, remiantis karvės pieno. Jei liga tekėjo į lėtinį etape, galbūt nitratų paskyrimo. Tai ypač susiję su lėtiniu širdies problemų.

tipų hemosiderosis

Gydytojai keletas veislių šios ligos. Visų pirma, plaučių hemosiderosis būdinga (macropreparations "Ruda sukietėjimas šviesa"). Šiuo atveju, plaučiai padidinti dydžio, labai tankus tekstūrą. Taip pat, tamsiai raudonos iki rudos artimiausią skerspjūvio pastebimas balsva sluoksniu ir rusvos intarpų.

Ji taip pat gali atsirasti hemosiderosis plaučių (micropreparations № 111). Šiuo atveju, rudos pigmentai matomas viduje ląstelių ir už jos ribų, kad per laboratorinius reakcijos Perls tapti mėlynos arba žalsvai. Jie kyla tarp bronchų ir alveolėse ertmėse.

Be to, šie laivai yra žmogaus plaučių yra labai išsiplėtusi ir perpildyta. Liga lydi gausiai kraujavimo tarp alveolių disko. Tuo pačiu metu jie atrado sluoksnį jungiamojo audinio.