Farah liga. Priežastys, diagnostika, gydymas

Farah liga pirmą kartą buvo aprašyta XX amžiaus 30s. Tai yra paveldima liga (smegenų kraujagyslių kalcifikacijos). Daugeliu atvejų taip vadinamų grupė patologijų, kurioje nukentėjo regionai smegenų ir kraujagyslių. kalcio druskos yra deponuotas smulkiųjų kraujagyslių, kapiliarų sienelių. Farah sindromas pasireiškia maždaug 40-50 metų amžiaus, tačiau yra atvejų, o anksčiau jos apraiškas.

A neurodegeneracinių ligų grupė

Tai ligų grupė pasižymi centrinę nervų sistemą. Tam tikras skaičius neuronų miršta, kuri veda prie neurologinių sutrikimų. Neurodegeneracinių ligų gali turėti skirtingas priežastis ir skirtingų klinikinių apraiškų. Svarbu, kad visi šioje kategorijoje ligos yra nepagydoma. Visi terapija, kuri yra naudojama, yra simptominis. Tai yra, jis palengvina ligos pasireiškimą, tačiau neprisideda prie pažeistų teritorijų regeneracijai. Efektyviausias būtų nervinio audinio transplantacija, tačiau šis metodas turi ir techninius ir moralines kliūtis. Tokios ligos yra Alzheimerio liga, Parkinsono, Farah. Paprastai, ligų diagnostika ankstyvojoje stadijoje utrudnena. Dažniausiai į ekspertų remiantis pacientų skundus ir pastabas savo elgesį diagnozę. Tačiau pagrindinis įrankis yra Scan (apskaičiuota, magnetinio rezonanso).

simptomatika ligos

Nuo ligos - retas reiškinys, ekspertai sunku pateikti teisingą klinikinį vaizdą sindromas. Simptomai gali atsirasti, jei pacientas yra vyresnis nei 40 metų. Jaunesnių žmonių Fara ligos simptomai gali būti neryškus ir neryškus. Pacientai sutrikdyta judesių koordinacija, parkinsonizmas. Taip pat d ÷ l ligos vystymąsi gali rodyti simptomų, tokių kaip drebulys, distonija, greitai ir nereguliariai galūnių judesių (chorėja), nevalingi rankų, kojų. Kadangi liga paveikia smegenų srityse, sumažintas darbingumo protinių sugebėjimų. Taip pat kenčia ir Žmogaus atmintis. Dažnai pažeidžiamas ir tai. Kiti neurologiniai požymiai gali būti skausmas, psichikos sutrikimai. Atskirti nepilnamečių ligos forma, kuri pasireiškia vaikams, paaugliams. Pagrindiniai simptomai, šiuo atveju yra taip: distonija, chorėja, konfiskuoto epilepsija. Senatvinis forma yra būdingi Vidurio ir vyresnio amžiaus. Šiuo atveju, yra parkinsonizmas, kalbos sutrikimas, kiti problemos, susijusios su nervų sistemos. Taip pat gali būti šlapimo nelaikymas.

Galimos priežastys sindromas Farah

Priežastys, dėl kurių gali išsivystyti liga nėra gerai ištirta. Tačiau yra žinoma, kad didžiulę įtaką jos atsiradimą sutrikimai skydliaukės, prieskydinių liaukų. Kai gedimai atsiranda šiame mainų procesas kalcio, fosforo. Tokie neurodegeneracinių ligų gali atsirasti sutrikimų rūgščių-šarmų balanso organizme. Alkalozė, todėl didelių nuostolių rūgšties. Bet šarminės Junginys pertekliuje. Taip pat yra nuomonė, kad sindromas pasireiškia Farah genetinių sutrikimų. , Kad yra mutuota geną, kuris yra atsakingas už tokių elementų kaip kalcio mainų. Tačiau ši versija turi prieštaravimų daug. Žinomos pavieniais atvejais, kai ligos simptomai pasireiškia po švitinimo galvos, apsinuodijimai toksinais, švino, vaikų su Dauno sindromu. Be to, kalcifikacija buvo diagnozuotas žmogui, raudonukės (retai). Kitas galimas priežastis kalcifikacija iš bazinių ganglijų - gimimo traumų.

tyrimų metodai diagnozuojant

Prieš CT pacientų atsiradimą atlikta radiologinių tyrimų smegenų. Dėka šiuolaikinių metodų mokslinių tyrimų atėjimas, ekspertai gavo daugiau informatyvių vaizdų iš paveiktoje zonoje. Tačiau reikėtų pažymėti, kad kuo didesnis jautrumas tam tikro klinikinis vaizdas turi kompiuterį, o ne magnetinio rezonanso. Atsižvelgiant į nuotraukų dauguma analizės paveiktos sritys apsiriboja šviesiai Orb. Jie yra nedideli. Dažniausiai kenčia pokyčius baziniu nervus, gumburas, smegenėlėse. Iš kalcifikacija lygis aplink tas pats, kad jauna, kad senyviems pacientams. skirtumai taip pat buvo rasta tarp grupių, kuriame liga yra simptomų Farah ir tose, kur sindromas lydi ryškus simptomus.

histologiniai tyrimai

Per post-mortem patikrinimo smegenyse situacija yra tokia: laivai turi balzganą išvaizdą (kai filialų svetaines). Prisilietus peilį jie padaryti panašaus krizė garsą. Histologinei analizės biopsijos yra atliekamas: ir smegenų žievės, baziniu ganglijų, smegenėlių sekcijos. Tai yra paskutinis kalcifikacija įvyksta dažniausiai. metu tarpusavio kalcio druskų pavyzdžiai. Be to, dažniau jie yra identifikuojami arterijų (mažas, vidutinis), kapiliarus. Retesni (pavienių atvejų) liga Farah hitai veną. Per laivų ilgį, taip pat aplinkiniuose audiniuose aptikti kalcio konglomeratų mažų dydžių. Taip pat audiniuose izoliuotas buvimą pėdsakų arseno, aliuminio, kobalto, mukopolisacharidų.

diagnozė

Priklausomai nuo to, ar ligos simptomų Farah, diagnozė gali utrudnyatsya kelias. Dažnai ji diagnozuojama atsitiktinai, išleisti vaizdavimo patvirtinti visiškai kitokią ligą. Pirmiausia, ekspertas neturi pažeisti kalcio ir kitų apsigimimų apykaitą. Tada skiriamas kompiuterinės tomografijos (arba rentgeno tyrimams). Gydytojai pažymi, kad vienas iš teisingą diagnozę problemų hipoparatiroidizmą. Liga, kuri atsiranda, kai paratiroidinio hormono trūkumą. Atitinkamai, kalcio kiekis kraujyje lašai, ir fosforo lygis didėja. Jei CT skenavimas yra stebimas kalcifikacija striopallidozubchatyh struktūras, tada atskirti hipoparatiroidizmą iš sąlygų, kaip antai ligos Farah, papildomų tyrimų. Visų pirma, svarbu nustatyti parathormonui ir kalcio lygį. Taip pat naudojamas parazitinių pralaimėjimo nervų sistemos diagnozė. Konkretūs reakcijos pasitaiko kraujo, smegenų skystyje. Retai, liga žibintas diferencijuoti su tokios būklės kaip Bourneville sklerozės.

gydymas

Šalinama kalcio koncentracija, kurios buvo suformuotos smegenų ir kraujagyslių, yra neįmanoma. Kaip taisyklė, šios ligos gydymas yra simptominis. Visų pirma, ja siekiama gerinti kalcio ir fosforo kūno medžiagų apykaitą. Jei simptomai stebimi Parkinsono liga, specialistas nustato specialius vaistus (levodopa). Farah taip pat ligos, jos pasireiškimų gydymas, susijęs su suvartojamų antioksidantų, agentai pagerinti medžiagų apykaitą. Gydymas kalcio kanalų blokatorių yra neveiksmingos. Verta atsižvelgiant į tai, kad ši liga yra reta ir mažai suprantamas. Daugeliu atvejų terapija yra simptomams palengvinti ligos pasireiškimus, tačiau neturi įtakos iš kalcifikacija laipsnį.

Iškyšulius ligos žibinto

Kadangi ši sąlyga pažeidžia smegenų medžiagų apykaitą, taip pat kalcio druskos dirgina jo audinio liga Farah prognozuoja yra gana dviprasmiška. Liga progresuoja lėtai su amžiumi, kalcio indėliai padidinti. Žinoma, visa tai neatsitinka per vienerius metus. Apskritai, neurodegeneracinių ligų pažangą per kelis dešimtmečius. Pagrindinė problema yra informacijos apie valstybės nebuvimas, taip pat specifinio gydymo nėra. Todėl terapija siekiama pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Kitas neigiamas taškas - blogai liga diagnozuojama ankstyvosiose stadijose.