Tuberkulinė sklerozė

Tuberkulinė sklerozė yra paveldima liga, kurios priežastis yra 16 ir 9 žmogaus chromosomos pokyčiai. Šios ligos simptomai atsiranda jau pirmųjų naujagimio gyvenimo metų. Ligai būdingi odos, akių pažeidimai, neurologiniai pokyčiai, vidaus organų anomalijos. Rūgštingo atspalvio "drugelis" ir depigmentacijos dėmių bėrimas pasireiškia iki 1 cm skersmens apie nosį. Bambuko
Sklerozė sukelia plaučių plokštelių atsiradimą ant kaktos ir sklandų vašką
Išaugo. Taip pat atsiranda šagreninių dėmių - sandariai ant odos
Paviršius.

Akies obuolio apačioje formuojasi navikas, kuris, augant, keičia akies rainelės spalvą. Gimdymo sklerozė vaikams pasireiškia beveik iškart po gimdymo. Traukuliai prastai pritvirtinami ir labai stiprūs. Palaipsniui vystosi protinis atsilikimas, iki idiotizmo. Pacientai nenori susisiekti, yra linkę į autizmą. Tuberkulinė sklerozė sukelia navikus ir polipus žarnyne, inkstuose, širdyje ir kituose vidaus organuose. Susiformuoja "raumeniniai" plaučiai. Jei įtariama dėl šios ligos, atliekamas smegenų branduolinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija. Akies obuolio tyrimai atliekami su oftalmografijos pagalba.

Klinikiniai ligos simptomai įvyksta dėl jungiamojo ir fibrozinio audinio pažeidimo vidaus organuose.
Tyrimai rodo, kad navikų sudėtis yra pernelyg didelė
Kelių ar vienos rūšies ląstelių skaičius. Gumbai gali paveikti girių
Smegenys, bazinis branduolys, smegenų kamienai ir smegenėlė. Priklausomai nuo
Lokalizacija, navikai sukelia okliuzinį hidrocefaliją. Laikui bėgant, tuberkulius galima kalcifiuoti arba išaugti į piktybišką milžinišką ląstelę
Astrocytoma. Retais atvejais susidaro glioblastoma.

Iki šiol susigrąžinimas iš ligos neįmanomas, todėl reikalingas tik simptominis gydymas. Tuberinė sklerozė diagnozuota vienam naujagimiui iš 100 000. Kramta sustabdyti kortikosteroidus,
Pacientams skiriamas nitrazepamas ir klonazepamas. Taikant tikslinį gydymą
Proto liekamojo vystymosi gali būti šiek tiek
Sustabdyti Tuberinė sklerozė gydoma ketogenine dieta
Mažas angliavandenių ir baltymų bei padidėjęs riebalų kiekis. Tai suteikia
Galima sumažinti krūtų atsiradimo dažnį, kartu su acetazolamidu
Jų minimalus. Hidrocefalijos atveju atliekamas manevravimas. Odos dėmėms koreguoti atliekama lazerio argono korekcija, palaikanti intelekto odą, o odos augimas sukelia estetines nepatogumus. Su plaučių pakenkimu progesteronas yra skiriamas, širdis gydoma terapiniais preparatais. Jei yra inkstų kraujavimai, kurie kelia grėsmę gyvybei, skubiai atliekama nefrektomija, yra skiriami dideli inkstų cistai.

Problemos, susijusios su fizine negalia ir protiniu atsilikimu, klinikinių psichologų pagalba turi būti pašalintos neįgaliųjų paramos centruose. Svarbus dalykas yra psichologinė pagalba
Sergančio vaiko tėvai. Gydytojai, psichologai ir tėvai turėtų stengtis
Tikslas mokytis valgyti savarankiškai, mokymosi įgūdžiai
Vaikų patrauklumas ir išlaikymas tualetu. Yra tuberkulinė sklerozė
Nepalankios gyvenimo prognozės. Dažniausiai liga baigiasi
Mirtinas rezultatas. Gyvenimo trukmė su šia diagnoze yra apie 5 metus.