Klasikinė Hodžkino limfoma: mazginė sklerozė

Mazginė sklerozė - histologinę įvairovė Hodžkino ligos, yra būdingas tankus augimo jungiamojo audinio, dalijant iš netaisyklingos formos ląstelių ir skiltelių masę. Juose yra apaugęs limfinio audinio klausimą su labai daug Berezovskis-Sternberg ląstelių. Liga prasideda mazgų padidėjimas. Tai patologija yra vienas iš klasikinio Hodžkino limfoma variantų.

Hodžkino liga laikoma rimta liga, kuri paveikia limfinę sistemą. Liga gali sudaryti bet kurioje kūno, kad turi limfoidinio audinio (užkrūčio liaukos, blužnis ir limfmazgių al.).

Mazginė sklerozė simptomus

Hodžkino limfoma gali būti asmuo, jeigu jis turi tokius simptomus kaip:

• svorio netekimas;
• Limfmazgių pabrinkimas (dažnai kaklo zonoje);
• apetito praradimas;
• dusulys;
• naktį prakaitavimas arba temperatūra;
• krūtinės skausmas;
• padidėjusios kepenys (5% pacientų) arba blužnies (30% pacientų);
• sunkumas ar skausmas, skrandžio (vaikams);
• odos niežulys (tik 1/3 žmonėms, kenčiantiems liga);
• sunku kvėpavimo;
• kosulys.

priežastys

Hodžkino liga galima užsikrėsti bet kuriame amžiuje, bet dažniausiai tai įvyksta jaunų vyrų į amžiaus kategoriją nuo 16 iki 30 metų amžiaus arba pagyvenusiems žmonėms virš 50 metų. Vaikai iki 5 metų, beveik nesirkite. Kas tiksliai sukelia šią ligą vis dar nežinoma. Tačiau yra prielaida, kad šaltinio - virusai. Manoma, kad šio negalavimo priežastis gali pradėti:

• imunodeficito;
• infekcinės mononukleozės (sužadinami Epšteino-Barr viruso).

Mazginė sklerozė Hodžkino limfoma gali eiti iš karto, paskutinis nuo 3 iki 6 mėnesių arba trunka 20 metų.

Kas etapas yra liga?

Laipsnis hodzhinskoy limfoma nustatoma laboratorinių tyrimų ir remiantis šiais rodikliais:

• iš paveiktų limfmazgius, o taip pat jų vietą, skaičius;
• prieinamumą duomenų mazgų įvairiose srityse diafragmos;
• navikai kitų organų (pvz, kepenų ar blužnies).

Pirmasis etapas. Šiuo atveju kilo tik vieną LIMFMAZGIO arba limfinių organų (blužnis, žiedas Pyragas-VALDERA).

Antrasis etapas. Yra paprastai paveikia limfmazgiai ant abiejų krūtinės, diafragma, ir limfinių organų pusių.

Trečiasis etapas. Šis laipsnis Hodžkino sunkiai skiriasi nuo antrojo etapo. Tačiau ji turi dviejų rūšių konstrukcinio sklerozės trečiojo etapo:

• pirmuoju atveju turi įtakos organus, esančių žemiau diafragma (viduriavimo limfmazgių, blužnies);
• Be išvardytų pirmą įvairių sričių, vis dar stebina ir kitų vietų, kurių limfmazgiai, esančių netoli diafragmos.

Ketvirtasis etapas. Tai turi įtakos ne tik komponentus, bet ir ne limfinę organus - kaulų čiulpų, kepenų, kaulų, plaučių ir odos.

Pavadinimai laipsnių Hodžkino limfoma

Pagrindinis puslapis klinikinė situacija ir ligos eigą kitų audinių ir organų sunkumas yra pažymėta raidėmis.

A - sunkios bendri ligos simptomai ne.

B - Dėl vienos ar daugiau simptomų (nepagrįstas padidėjusi temperatūra, naktinis prakaitavimas, greitas svorio netekimas) buvimas.

E - židiniai taikoma audiniams ir organams, esantiems šalia nukentėjusių limfmazgiai.

S - Turi blužnies pažeidimą.

X - yra rimta patinimas milžiniško dydžio.

Histologiniai tipai ligos

Dėl mobiliojo ryšio struktūros Hodžkino liga yra 4 formos negalavimų.

1. Mazginė sklerozė Hodžkino limfoma - labiausiai paplitusi forma ligos, apie 40-50% visų atvejų. Jie suserga dažniau nei jaunų moterų, kurie daugiausia nukentėjo limfmazgiai šio tarpuplaučio. Biopsiją medžiaga, be to, Berezovskis-Sternberg ląstelių taip pat yra dideli lakūninius ląstelės su putotas citoplazmoje, o svoris branduolių. Prognozė į šios ligos paprastai yra gera.
2. Lymphohistiocytic limfoma, kuri suformuota 15% pavyzdžių. Dažniausiai tai galima rasti jaunų vyrų pagal 35 metai. Jis turi puikią penkerių metų išgyvenamumas ląstelių ir turi brandžią limfaitov ir Shtrenberga. Ši liga natūra su maža piktybiniai ir šeimininku ją pradiniuose etapuose.
3. Kombinuoti rūšys paprastai yra diagnozuojamas vyresnio amžiaus žmonėms ir vaikams. Įvairūs būdingas tipiškas klinikinis vaizdas ir polinkis apibendrinti veiksmų. Histologinis ištyrimas atskleidė skirtingų versijų ląstelių jungtis, įskaitant Sternberg. Rasta į 30% pacientų, sergančių limfoma. Mazginė sklerozė šiuo atveju yra santykinai gerą prognozę, ir jei laikas gydymas skiriamas, įmonė remisija be problemų.
4. Pavojingos granulioma, limfinių audinių destrukcija pažymėti, retai, tik 5% iš pavyzdžių (daugiausia vyresnio amžiaus žmonių). Bruožas čia yra tai, kad nėra ląstelės ir dominuoja Sternberg ląstelių. Tai limfomos forma pasižymi mažiausiu procentu penkerių metų išgyvenamumas.

diagnostika

Iš "limfoma" diagnozė yra apibrėžiamas tik histologinio tyrimo limfmazgiai ir būti ginčijamas tik tuo atveju, kai specialios kelių Sternberg ląstelės buvo rasta, kaip šio tyrimo rezultatas. Sunkiais atvejais reikia immunophenotyping. Citologinis analizė limfinio mazgo ar inkstų paprastai yra mažas pradūrimui patvirtinti, limfmazgių sklerozės, 1 tipo. Ką reikia padaryti, kad būtų nustatyti ligos diagnozę:

• apskritai ir biocheminis kraujo tyrimas;
• X-spinduliai plaučius (privalomų šoniniai ir priekinės projekcijos);
• limfinių mazgų biopsiją;
• ultragarso visų periferinių ir intraabdominalinių limfmazgių skydliaukės, kepenų, blužnies ir rūšių;
• Kompiuterinė tomografija, siekiant pašalinti nepastebimus tarpusienio limfmazgių įprastinių radiografijos;
• trephine biopsija klubakaulio kaulai užkirsti kelią kaulų čiulpus;
• nuskaityti ir rentgeno spinduliai kaulų.

terapija

Jame yra radioterapija, chirurgija ir chemoterapija. Pasirinkus būdą nustatyti negalavimo etapą ir teigiamų ar neigiamų prognozinių veiksnių buvimą. Palankios veiksniai:

• siurbiamas histologinio tyrimo konstrukcinio sklerozės, ir lymphohistiocytic tipo;
• amžiaus mažiau nei 40 metų;
• apimtys limfinių mazgų, kad ne didesnė kaip 6 cm skersmens;
• bendrų apraiškų biologinio efektyvumo (pokyčius kraujo biocheminiams rodikliams) trūkumas;
• iš ne daugiau nei 3 odos pažeidimo vietose buvimą.

Jei ne bent vieną iš šių priežasčių, tada pacientas yra nurodytas grupės su blogos prognozės.

spindulinė terapija

Pilnas radioterapija kaip individualus metodas yra naudojamas pacientams su IA ir IIA stadijoje, patvirtinta laparatomijos, ir turintys gerą prognozuojamieji veiksnius. Jis yra pagamintas nemokamai laukus poveikio visiems nukentėjusiems limfmazgių ir limfodrenažinis ištraukas tipų.

Dalies iš bendro absorbuotas metastazių pažeidimo yra 40-45 g 4-6 savaičių profilaktinės švitinimo srityje - 30-40 g vienam iš 1-4 savaičių. Taip pat su widefield metodai naudojami įvairūs lauko švitinimo kai kurių pažeidimų, kad būtų išvengta mazginė sklerozė NS1.

Spindulinis gydymas gali sukelti komplikacijų, tokių kaip poodinio audinio fibrozės, spindulinis pneumonitas ir perikarditas. Nusidėvėjimo atsirasti skirtingais laikotarpiais - nuo 3 mėnesių iki 5 metų po gydymo. Jų sudėtingumas priklauso nuo dozės vartojimo.

operacijos

Chirurginis gydymas yra retai naudojamas vien onoobychno yra dalis kompleksinio gydymo. Atlikti splenektomijos, taip pat operacijas trachėją, stemplę, skrandį ir kitus organus (su asfiksija rizika, nusiminusi maisto praėjimą). Įkurtas teka chlamidijų nėštumo metu neabejotinai turėtų būti nutrauktas.

chemoterapija

Ši forma yra naudojamas kaip viena iš sudedamųjų kompleksinio gydymo. Gydyti limfmazgių sklerozės, naudojami įvairūs preparatai:

• alkaloidai ( "vinblastino" arba "rozevin", "etopozido" arba "vinkristino," Oncovin ");
• Alkire mišinys ( "Mustargen", "ciklofosfamidas" arba "embihina", "nitrosomethylurea" arba "hlorbutin");
• sintetiniai agentai ( "Natulan" arba "prokarbaziną", "Dacarbazine" arba "Imidazolas-karboksamido");
• priešvėžiniai antibiotikai ( "bleomicino", "adriablastin").

monochemotherapy

Jis naudojamas tik ypatingais atvejais su iškalbingi tikslu. Paprastai daugiau medikamentai reikalauja terapija su kitu veikimo mechanizmas (chemoterapija). Į ketvirtojo etapo pacientams, sergantiems difuzinio kepenų liga arba kaulų čiulpų tokio gydymo yra vienintelis būdas - tai yra klasikinio Hodžkino limfoma. Mazginė sklerozė gydomi tokių sistemų:

• ABVD ( "bleomicino", "dakarbazino", "adriablastin" "vinblastino");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednizolono", "Mustargen", "prokarbazinas");
• TSVPP ( "vinblastino", "prednizolonas", "ciklofosfamidas", "prokarbazinas").

Terapija yra trumpai (2, 7, 14 dienų) kursai su dviejų savaičių intervalais. Ciklų skaičius svyruoja dėl pirminio pažeidimo ir jautrumą gydymui dydį. Paprastai visa remisija pasiekta receptinių 2-6 kursų. Po to, ji yra rekomenduojama atlikti dar 2 gydymo ciklai. Jei rezultatas buvo dalinė remisija, o gydymo režimą, o kursų skaičius didėja.

Priimamasis yra padidinto slėgio vaistas kraujodaros, alopecija, dispepsijos simptomų, kurie leistų gydymo pabaigoje. Mazginė sklerozė dar veda prie pabaigoje komplikacijų, tokių kaip nevaisingumas, leukemija ir kitų piktybinių navikų (vidurinė navikų).

perspektyva

Hodžkino liga sukelia srauto charakteristikas, klinikinių ligos stadijoje, paciento amžiaus bei kita histologinio tipo. Su aštriu ir poūmiam ligos eigai nėra geras prognozė: pacientai paprastai mirti 1-3 mėnesius 1 metus. Tačiau lėtinis chlamidijų prognozė sąlyginai teigiamas. Liga gali trukti labai ilgai, iki 15 metų (kai kuriais atvejais daug ilgiau).

40% visų užsikrėtusių žmonių, ypač 1-ojo ir 2-ojo etapo, taip pat palanki prognozinių priežasčių, daugiau nei 10 metų ir daugiau pasikartojimo buvo pažymėti. Gebėjimas dirbti kaip atleidimo trukmę rezultatas nėra pažeistas.

prevencija

Kaip taisyklė, jis yra nukreiptas į atkryčių prevencijai. Pacientams, sergantiems Hodžkino būti tikrinami ambulatorija onkologas. Tyrime, kuris yra pirmasis 3 metai, reikalingų būti atliekamas kas šešis mėnesius, o tada vieną kartą per metus, jums reikia sutelkti dėmesį į biologinių rodiklių efektyvumo dažnai yra pradiniai požymiai pasikartojimo (padidėjimas fibrinogeno ir globulinų lygio, POP padidėjimas). Pacientams, sergantiems Hodžkino ligos žalingo šilumos fizioterapijos, perkaitimo ir tiesioginių saulės spindulių. Įkurta padidėjimas atkryčių dėl nėštumo skaičių.

Dabar tikrai daug žmonių žino, kad Hodžkino limfoma - variantas mazginė sklerozė, kuri yra labai nemalonus ir sunkiai gydoma liga.