Epispadias ir šlapimo pūslės exstrophy. Gydymas, reabilitacija

Koks džiaugsmas tėvams, kai jų mažylis gimė sveikas. Deja, tai dar ne viskas. Yra daugybė apsigimimų, pirmieji minučių apsilankymą gimęs kūdikis kelia pavojų savo gyvybę. Vienas iš labiausiai sunku - šlapimo pūslės exstrophy. Pagal statistiką, tai yra labai retas ir yra registruota apie 1 atveju 30 tūkstančių gyvų gimusių kūdikių. Ši vidutinė vertė, nes kai kuriose srityse vaikų, sergančių šia liga skaičius gali išaugti iki 000 arba nuleisti 1:10 iki 1:50 000. Bet tėvai, susidūrę su tokia problema, nerūpi statistiką, tai svarbu išsaugoti vaiko gyvybę ir pakelti jį pilnas žmogus. Kokios anomalija ir ką gimusių kūdikių su juo šansai?

Kaip veikia žmogaus Šlapimo sistema

Norėdami geriau suprasti, kas yra šlapimo pūslės exstrophy, padėti žinant teisingą struktūrą šlapimo sistemą. Supaprastinant,, atrodo, kad tai: inkstų šlapimo yra išleistas per kraujo filtravimo, kuris yra pagal šlapimtakių į šlapimo pūslę. Ji yra tuščiaviduris organas gali tempimas, kuri leidžia skysčio kauptis jį tam tikru mastu ir tada išleidžiamas į šlaplę išorėje. Toje vietoje, kurioje kanalas prasideda ir šlapimo pūslė yra daugiau, yra speciali raumenų vadinamas sfinkterio. Jos tikslas - užkirsti kelią išteka šlapimas spontaniškai. Šlapimo pūslės yra pilvo, gaktos srityje. Taip pat visų vidaus organų nuo išorinio pasaulio, jis apėmė organizmo audiniuose, ypač priekinės sienelės pilvaplėvės. Jo paties sienos sudarytos iš kelių sluoksnių - gleivinė, submucosa, raumenų ir kita - ir persmelkta kelių kraujagyslių, lemiančių jos spalvą. Tiesiosios žarnos yra arti prie šlapimo pūslės, bet sienos ir audinių sluoksnis neleidžia susimaišyti šlapime ir išmatose.

Išorinės funkcijos patologija

Šlapimo exstrophy diagnozuota plika akimi nuo pirmųjų akimirkų gyvenime. Į šios ligos nėra pilvaplėvės dalis, t.y. gaktos regionas turi skylę, kurių dydis gali skirtis nuo 3 iki 12 cm. Kaip tokios patologijos šlapimo pūslės rezultatas yra kūno išorėje. Jo priekinės sienelės taip pat nėra, tačiau iš šlapimtakių darbas nėra pažeista. Netrukus į juos iš inkstų šlapimo išsiskiria lašai ar sruvena į tai, kas liko iš šlapimo pūslės, ir tada per į pilvaplėvės skylę išeina. Taigi nėra jokio kraujavimo, nes skrandis sienų krašto dissections ir burbulas susiformavo ir nėra pažeisti kraujo arterijas. Tačiau, atviras gleivinės visada lengva sužeisti net iš vystyklų liesti. Kitos matomi akių defektai - per mažas pozicija bambos, arba jos nebuvimas, o didesnis išangę poziciją. Vienas iš pažiūros niepozornych defektai yra nukrypimas (eilė) gaktos kaulo. Nuo normos, šis skaičius gali būti gerokai skiriasi (ne ilgiau kaip 7 cm skirtumas), kuri toliau smarkiai keičia eiseną. Pacientai, kurie neturi nustatytu laiku yra nukrypimas, juda, linguoti į šonus (kaip antis). Nepaisant to, kad patologijos sudėtingumą, naujagimis yra gana perspektyvus, aktyvus ir tinkamą gydymą turi gerą progą.

epispadias

Tai gimimo defektas gali būti nepriklausomas, tačiau labai dažnai ji yra papildomų defektų turintys ryškus pūslės exstrophy kartu. Epispadias - iš sienos padalijimas šlaplės dalyje. Ji yra neišsami (tik padalinti galu) arba iš viso (šlaplė yra visiškai suskaldyti nuo išorinio krašto iki šlapimo pūslės). Gydymas defektų gaminti tik chirurginiu būdu, o jei epispadias nepriklausoma liga, operacija daro vaiką tik po 1-3 metų, tačiau tais atvejais, kai defektas lydi šlapimo pūslės exstrophy, reikalaujantis neatidėliotinų veiksmų, siekiant pašalinti epispadias operacija gali būti atliekama daugiau anksčiau.

priežastys

Tikslus atsakymas į klausimą, kodėl klausimas yra šlapimo pūslės exstrophy vaikams dar. Mokslininkai sugebėjo tik rasti, kad patologija atsiranda, jei per organų ir audinių (4-5 savaites po apvaisinimo) embrionų formavimo staiga nepavyksta padalinti ir sumaišykite ląsteles. Kaip iš kloakos membranos rezultatas negali būti uždarytas, ir šlapimo pūslės yra kūno išorėje. Kodėl ląstelių dalijimosi procesas sutrinka? Ekspertai vadina bendra visų priežasčių apsigimimų:

• rūkymas ir alkoholio vartojimas nėštumo metu;
• hipertireozė;
• diabeto;
• infekcinė liga;
• hormonų sutrikimai;
• antinksčių hiperplazija;
• šalutinis poveikis narkotikų;
• cheminis apsinuodijimas ir kita.

Laboratoriniai metodai nustatė, kad iš bandomųjų gyvūnų extrophy išvaizda labai įtakoja narkotikų poveikis su kortizono.

Daugelis ekspertų neatmeta genetinę ligos pobūdį, todėl tėvai kartu su šlapimo pūslės exstrophy ir šeimose, kur artimieji turi šią ligą (dėdės, tetos, sūnėnai), atsižvelgdamos vaiką su tuo pačiu nuokrypis yra 1:70 tikimybę, ir šeimoms ten, kur jau sergantį vaiką, 1: 100. Bet kai abiejų dvynių tai defektas yra retas ir beveik niekada, jei jie yra identiški.

Ar diagnozė reikia?

Pasirodo jo veido bet gydytojas su pirmųjų sekundžių vaiko gimimo tiksliai diagnozuota šlapimo pūslės exstrophy. Nuotrauka rodo, kaip šis defektas gali atrodyti, negali būti vadinamas malonus, todėl mes negalime skelbti juos (pakankamai schema paveikslėlis). Atrodo, kad būti aišku, bet kad diagnostika gali nustatyti visus galimus variantus, susijusius atlikti būtina. Pirma, būtina išnagrinėti šlapime rasti tai pilvaplėvės skystį ir serous eksudato.

Taip pat būtina, kad cystoscopy, ultragarsu, vaizdavimo ir endoskopija. Kaip taisyklė, rodo ir genetiniai tyrimai, siekiant patvirtinti arba paneigti Dauno sindromas ir Edwards.

Malformacijos šlapimo sistemos vyrų

Negailestingai statistika sako, kad berniukai šlapimo pūslės exstrophy, o su juo epispadias stebimas 2-5 kartus dažniau nei mergaitėms. Dėl skirtumų lyties organų ir šlapimo takų sistemos įgimtų sutrikimų mergaitėms ir berniukams struktūra šiek tiek skiriasi. Lydinti ligos vyrų vaikystėje gali būti kriptorchizmas, sėklidžių hipoplazijos, aplazija prostatos vėžio, ir vėliau Peyronie liga (Skrzywienie nario). Jau pati pradžia berniukai su estrafiey pūslės žymiai žymiai sumažinti, palyginti su norma, varpos dydis, o kai kuriais atvejais tai gali būti. Taip yra dėl to, kad gaktos kaulai, tekinimo, nes ji sugriežtinti į duslūs kūną, kištis į jų ryšį. Jei exstrophy įvyko kartu su epispadias, berniukai pastebėjo skrodimo, kad varpos galvutė ir išangės vietą arčiau kapšelį.

Exstrophy mergaitėms šlapimo pūslės

Tuo teisingiau lyties ši liga yra itin reta. Lydintis defektas gali būti išvystytos lytines lūpas ir / ar makšties, klitorio skaldymas, poslinkis išangę į makštį beveik 1,5 cm žemesnis gimdos kaklelio vieta (o kai kuriais atvejais, tai yra aiškiai matoma). Apskritai, abiejų lyčių vaikų yra šlapimo pūslės talpa, iš sfinkterio trūkumo, netinkamo vietą iš šlapimtakių, inkstų ligomis, kepenų, blužnies ir galimų genetinių anomalijų sumažėjimas.

Naujagimio priežiūros su šlapimo sistemos patologija

Yra 3 laipsnių šlapimo pūslės exstrophy:

1. skylė pilvaplėvės iki 4 cm, lydinti defektai nėra.

2. tarp pilvaplėvės ir gaktikaulio iki 5-6 cm skirtumas, 1-2 yra susijęs defektas.

3. Kai sunki kartu defektas (iš viso epispadias, ecstrophy kloaka ir kiti), iš pilvaplėvės skirtumai ir gaktos kaulai 8 cm.

Bet kokiu atveju vaiko šlapimo padermių nuolat teka gleivinės, kas sukelia jų uždegimus, kol peritonitas ir pielonefritas. Gleivinės kenčia nuo liesdami vystyklai, servetėlės, ir kiti dengimo medžiagos, ir hipotermija, ir gleivinės drėgmės praradimas. Todėl pūslės exstrophy naujagimiams reikalauja maksimalaus sterilumą ir sukurti tinkamą aplinką. Kad būtų išvengta infekcijos, vaikai praleidžia papildomų gydymo kursų antibiotikų ir, jei įmanoma, įdėti juos į inkubatorių (dėžučių).

Nuolat teka šlapimas gali sukelti dermatitą, taip pat išprovokuoti papilomos išaugos susiformavo jau 3-4 gyvenimo savaites kūdikiui.

Kitas blogas ženklas: vaikas, dėl dirginimo gleivinės ir sunkus diskomfortas atsisako valgyti, ne miegoti ir, kaip pasekmė, atsilieka plėtrai.

gydymas

Tik chirurginiu šiuo plėtrai medicinos gydomi šlapimo pūslės exstrophy etape. Iš viso epispadias jei jis lydi aukščiau minimas anomalija, labai komplikuoja jau sunku ir pavojinga dėl vaikutis intervencijos gyvenime. Operacijos paprastai praleidžia daug. Pirma, atsižvelgiant į gydytojų dauguma pasaulyje padaryti beveik iš karto po gimimo, vaiko amžius 1-10 dienų. Jo tikslas - rasti audinių sukurti priekinės sienelės pūslės ir uždarykite jį sukurti sfinkterio sumažinti priekinės kaulų, jei odos trūkumas, siekiant sumažinti atotrūkį į pilvaplėvės. Jei skylė yra per didelis ir audiniai uždaryti kūdikį nepakanka, dirbtinės filmo naudojimas gali turėti kuri yra pašalintas vėliau. Po šios operacijos, infekcijos rizika dingsta šlapimo organus, bet išsaugojo nelaikymas.

Antroji operacija atliekama vaikui yra 1 metų, bet ne vėliau kaip per 2 metus. Ji yra plastikiniai genitalijų. Mergaičių, jei nėra kontraindikacijų, jis gali būti atliekamas ir pirmoje įsikišimo. Kai kuriuose Pakartotinė operacija šlapimtakių klinikos persodinami į riestinės gaubtinės ir sukurti antireflyuksorny mechanizmą išsaugoti vaiką nuo šlapimo nelaikymo.

Trečiasis operacija atliekama, kai vaikui sueis 5 metų amžiaus. Šiuo etapu šlapimo pūslės kaklelio susidaro, sfinkterio atlikti kitus veiksmus, kad būtų lengviau išlaikyti šlapimo (jei jis anksčiau nebuvo atlikta) ir tinkamai plėtra urogenitalinės organus.

atliekamos tokios operacijos, kai nurodyta. Visų pirma, dėl išieškojimo šlapimo susilaikymas, atliktuose net 16 metų mergaičių tvarkos, o berniukai - nuo 17 iki 18 metų.

Exstrophy šlapimo pūslės į suaugusiųjų

Nes daugeliu atvejų patologija yra ištaisyti vaikystėje, suaugusiųjų su šlapimo pūslės exstrophy yra retas. Tai atsitinka tais atvejais, kai dėl daugelio priežasčių vaikas nebuvo pagaminti operaciją laiku, ar jie buvo atlikti tinkamai. Žmonės, sergantys šia broką turi socialinės adaptacijos sunkumų komandoje dėl šlapimo nelaikymo. Ši problema yra laikoma viena iš svarbiausių. Neseniai, yra keletas veiklos metodai, siekiant ją išspręsti, bet kuri nors iš jų tik 40-80 procentų sėkmingai gydomi šlapimo pūslės exstrophy suaugusiųjų. Toliau pateiktoje nuotraukoje pavaizduotas parengiamąjį etapą prieš operaciją.

Antras svarbus aspektas problemos - seksualinė pritaikymas suaugusiųjų, ypač vyrai gimsta su šlapimo pūslės exstrophy. Nepaisant visų pastangų gydytojų, neįmanoma pasiekti visišką atsigavimą corpora cavernosa varpos vyrai. Pirma, todėl, kad jie beveik visada deformuoti, ir, antra, todėl, kad jų tūris yra tiesiog nepakanka, net jei kerpant juos nuo gaktos kaulo. Todėl, maksimalus ilgis varpos yra beveik niekada daugiau nei 6-7 cm, o erekcijos nėra sugedęs. Pacientai padaryti plastinę operaciją ant urogenitalinės taip pat rodo, psichoterapijos ir vaistus.

prevencija

Kadangi mes laikomas patologija Tikslios priežastys yra nežinomos, gydytojai šiandien gali ne visiškai atsakyti, kodėl yra šlapimo pūslės exstrophy klausimą. Prevencija yra nėščia susilaikymas nuo rūkymo, narkotikų, alkoholio. Be to, įsitikinkite, kad atlikti tyrimą dėl herpes virusų, raudonukės, sifilio, toksoplazmozės ir kitų infekcijų embriotoksinio akivaizdoje. Svarbus vaidmuo genetinio konsultavimo, ypač jei šeima jau serga estrofem epispadias ar šlapimo pūslės. Tai aiškiai rodo nuokrypį ultragarsu, kuris suteikia moterims teisę nuspręsti palikti savo sergantį vaiką ar ne.

Žmonės, gimę su šios patologijos, visas gyvenimas turėtų būti stebimas urologą. Labai svarbi jiems ir turi mityba, kuriame nenumatyta visą sūrus, aštrus, pagardai, alkoholio ir didelių apimčių skysčio naudojimas.